Fibrose pulmonar é a substituição do tecido pulmonar normal por um tecido cicatricial. É causada, na maioria das vezes, pelas Doenças Intersticiais Pulmonares. Neste grupo estão incluídas algumas dezenas de doenças que têm em comum o fato de causarem inflamação nos alvéolos pulmonares e levando a progressiva cicatrização e fibrose pulmonar.

Os sintomas dependem da extensão da lesão pulmonar, da velocidade com que a doença evolui e da presença de complicações (p.ex., infecções e insuficiência cardíaca). Os sintomas principais apresentam um início insidioso, como falta de ar durante o esforço e diminuição da força. Os sintomas mais comuns são tosse, perda de apetite, perda de peso, cansaço e fraqueza. Nas fases mais avançadas da doença, à medida que a concentração de oxigênio no sangue diminui, a pele pode tornar-se azulada e as pontas dos dedos podem espessar ou apresentar baqueteamento (dedos em forma de baqueta). O esforço excessivo do coração pode levar a uma insuficiência cardíaca. Essa insuficiência cardíaca causada por uma doença pulmonar subjacente é denominada cor pulmonale.

As principais causas de fibrose pulmonar são:

• Alterações do sistema imune (artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite e, raramente, lúpus eritematoso sistêmico);
• Infecção (vírus, riquétsias, micoplasmas, tuberculose disseminada);
• Poeiras minerais (sílica, carbono, limalha metálica, asbesto);
• Poeiras orgânicas (fungos, excrementos de aves);
• Gases, fumaças e vapores (cloro, dióxido de enxofre);
• Radioterapia ou radiação industrial;
• Medicamentos e substâncias tóxicas (metotrexato, bussulfano, ciclofosfamida, ouro, penicilamina, nitrofurantoína, sulfonamidas, amiodarona).

Apesar de estas serem possíveis causas de fibrose pulmonar, em cerca de metade dos casos a causa não consegue ser determinada, mesmo após exaustiva investigação médica. À esses casos de causa desconhecida damos o nome de Fibrose Pulmonar Idiopática.

A Tomografia de Alta Resolução (TCAR) do tórax é o melhor exame de imagem do pulmão e pode mostrar com detalhes o comprometimento pulmonar e auxiliar no diagnóstico da causa. As provas da função pulmonar comprovam que o volume de ar retido pelos pulmões é inferior ao normal. A gasometria arterial revela uma concentração baixa de oxigênio no sangue. Para confirmar o diagnóstico, pode ser realizada uma biópsia (remoção de pequeno fragmento de tecido pulmonar, que é submetido ao exame microscópico) com o auxílio de um broncoscópio.

O tratamento depende do estágio em que a doença se encontra e também da causa suspeita. Em muitos casos, o tratamento usual é a administração de um corticosteróide (p.ex., prednisona). O médico avalia a resposta do paciente com o auxílio de radiografias ou tomografias torácicas e de provas da função pulmonar. Alguns indivíduos não beneficiados com o uso da prednisona apresentam uma melhoria do quadro com o uso de outras medicações (azatioprina, ciclofosfamida, por exemplo). Outros tratamentos visam o alívio dos sintomas: a oxigenoterapia, quando a concentração de oxigênio no sangue se encontra baixa; a antibioticoterapia para o tratamento de infecções; e medicamentos específicos para a insuficiência cardíaca. Em alguns casos mais graves pode ser cogitada a indicação de transplante pulmonar. A reabilitação pulmonar (exercícios e orientações) realizada por fisioterapeutas compreende a estratégia mais eficaz para diminuir a falta de ar durante as atividades diárias e melhorar a qualidade de vida.